Вульгарная пузырчатка: что таит в себе это страшное название?

Аватар пользователя Jenniffer
Вульгарная пузырчатка относится к аутоиммунным заболеваниям
Аутоиммунное заболевание вульгарная пузырчатка – редкая болезнь, при которой на коже и слизистых образуются пузыри. Заболевание относится к потенциально угрожающим жизни болезням. Без своевременного лечения прогноз неблагоприятный, вплоть до летального исхода.  
 
Содержание: 

Вульгарная пузырчатка: причины возникновения

Вульгарная пузырчатка относится к категории болезней кожи и подкожной клетчатки, характеризуется протеканием в хронической форме, с рецидивами. 
 
Является гормонально зависимой болезнью, сопровождается образованием внутриэпидермальных пузырей. Для болезни характерно прогрессирующее течение. 
 
Преимущественно болезнь поражает людей, достигших 50 и более лет. 
 
О причинах возникновения заболевания существуют только гипотезы
 
Существуют лишь гипотезы о причинах вульгарной пузырчатки, основанные на запускающих болезнь механизмах.

Возможные причины:

  • Эндогенные факторы – генетические, иммунные 
  • Экзогенные факторы – лекарства (пенициллин и его производные, интерфероны)
  • Физические факторы - облучение, ожоги
  • Вирусы - герпесвирусы
  • Эндокринные - гормоны
  • Пищевые продукты
Не всегда удается определить запускающий болезнь фактор.
 
Известно, что возникновение заболевания происходит вследствие аутоиммунного ответа (производство патогенных антител IgG и иногда IgA) на десмоглеин 3, который является антигеном вульгарной пузырчатки и нормальным компонентом мембраны кератиноцита, клетки эпителиальной ткани.
 
В общем виде имеющиеся концепции, объясняющие возникновение болезни вульгарная пузырчатка, могут быть сведены к следующим:
  • Иммунологическая
  • Эндокринная
  • Неврогенная теория
  • Обменная теория
  • Инфекционная
  • Токсическая
Однако, все еще не известно, являются ли обнаруживаемые изменения того или иного характера первичными, или носят вторичную природу, как ответ на воздействие первопричины.
До сих пор не известны причины заболевания вульгарной пузырчаткой, и это затрудняет своевременную диагностику болезни, которая порой обнаруживается достаточно поздно.
Поближе познакомиться с данным аутоиммунным заболеванием вы сможете, посмотрев предложенное видео.
 

Виды и симптомы

Согласно существующей классификации протекание пузырчатки имеет место в различных формах:
  • Вульгарная пузырчатка

Обычная, или вульгарная – встречается наиболее часто, на ее долю приходится до 75% выявленных форм пузырчатки. 
 
Первичные поражения затрагивают слизистую оболочку ротовой полости и зев, которые постепенно распространяются на кожные покровы всего тела, конечности, лицо, наружные половые органы
 
Отмечают внезапное начало болезни, при котором на внешне здоровой коже появляются напряженные небольшого размера пузыри, с заметной быстротой приобретающие вялый вид. Содержимое пузырей – прозрачная серозная жидкость, позже мутная.
 
После вскрытия пузырей происходит образование эрозированных поверхностей, которые заживают, оставляя на коже следы в виде пигментации бурого цвета.
Характерно протекание заболевания в тяжелой хронической форме.
Известны случаи, при которых без какого-либо лечения наблюдается спонтанное улучшение состояния, сменяющееся обострением.
 
Нередко заболевание сопровождается вторичной инфекцией (например, кандидозом). Прогноз при тяжелых формах неблагоприятный из-за потери жидкости, белка и последствий вторичных инфекций.
  • Вегетирующая пузырчатка

Это достаточно редкая форма. Первые симптомы сходны с таковыми при вульгарной пузырчатке – появление пузырей на слизистой ротовой полости. 
 
В последующем имеет место распространение пузырей в местах, окружающих естественные отверстия (например, пупок), в крупных складках кожи (подмышки, пах, между ягодицами, под грудью, за ушной раковиной). 
 
Эрозированные участки после вскрытия пузырей покрыты паппилозными разрастаниями. В целом прогноз неблагоприятный.
  • Листовидная пузырчатка

Это преобладающая форма пузырчатки у детей. Появление первых пузырей, хрупких и чуть возвышающихся, быстро завершается их вскрытием. Поражаются участки волосистой части головы, спина, грудь. 
 
Характеризуется повторным появлением пузырей под коркой на заживших участках. Для заболевания свойственно хроническое течение.
 
Себорейная пузырчатка относится к редким формам заболевания
  • Себорейная пузырчатка

Это редкая форма пузырчатки. Заболевание протекает долго, но носит, как правило, доброкачественный характер. Первые участки поражения – кожные покровы лица, грудь, спина, волосистая часть головы
Редко имеет место на слизистой оболочке ротовой полости. После образования корок под ними обнаруживаются мокнущие эрозированные участки. Характеризуется наличием внутрикожных гнойников.
Редкие формы, имеющие разные клинические проявления, включают лекарственную, паранеопластическую, герпетиформную и другие виды пузырчатки.
 
Различные виды пузырчатки отличаются по локализации первичных пузырей, дальнейшему течению заболевания, по прогнозу и по ответу на лечение.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Диагноз заболевания устанавливают на основании результатов анализов и клинических симптомов.

Клинические симптомы:

  • Симптом Никольского – при захватывании пинцетом кусочков покрова пузырей и при потирании пальцем в участке внешне неповрежденной кожи поблизости от места поражения имеет место отслоение эпидермиса. 
  • Симптом Асбо-Ханзена – при надавливании покровным стеклом или пальцем на целый, не вскрывшийся пузырь, происходит отслоение эпидермиса в участке, прилегающего к пузырю, и увеличение его площади вследствие давления находящейся внутри жидкости.
Эти симптомы являются диагностическими, но не специфическими, их проявление имеет место и при других заболеваниях.
 
Для диагностики необходимо получить данные лабораторных анализов

Данные лабораторных анализов:

  • Гистологический анализ – исследование мазков-отпечатков с целью обнаружения акантолитических клеток (клетки эпидермиса, претерпевшие морфологические изменения). На основании только данных анализа на присутствие акантолитических клеток делать заключение о диагнозе нельзя, имеются другие заболевания со сходной гистологической картиной. 
  • Иммунофлюоресцентный метод – для выявления отложения внутриклеточных иммуноглобулина G и, в меньшей степени, иммуноглобулина А, определения основных и второстепенных антигенов (десмоглеин-3, десмоглеин-1). Метод наиболее точный.
Точный диагноз заболевания вульгарной пузырчаткой устанавливают на основании совокупных данных клинической картины заболевания, клинических симптомов Никольского и Асбо-Ханзена, результатов гистологического и иммунофлюоресцентного метода.
 
Лечение пузырчатки включает в себя назначение глюкокортикостероидных препаратов

Лечение и профилактика

Основа лечения больных вульгарной пузырчаткой состоит в использовании препаратов глюкокортикостероидной природы, назначаемых в ударных дозах. В данном случае назначение лекарства имеет жизненные показания, наличие значительных побочных эффектов и противопоказаний вторичны.
  • Среди назначаемых лекарств Преднизолон, Триампцинолон, Дексаметазон.
  • По мере улучшения состояния, то есть при отсутствии появления новых пузырей, проводят постепенное и медленное снижение дозы гормонального препарата, до перехода к поддерживающей дозе для предотвращения рецидива. Лечение больных длительное.
  • Совместно с гормонами назначают прием цитостатиков – иммунодепрессантов (Метотрексат, Проспидин, Азатиоприн) для снятия побочного действия гормонов.
  • В случаях, когда имеются показания, назначают антибиотики, а также лекарства для поддержания сердечно-сосудистой системы, регуляции артериального давления, нормализации работы печени, почек.
  • Обязателен прием препаратов калия, кальция, необходимых витаминов.
  • В зависимости от состояния больного могут быть назначены такие процедуры, как переливание крови, гемабсорбция, плазмаферез.
  • В качестве наружного лечения применяют противовоспалительные препараты, отвары и настойки лечебных трав.
Назначение того или иного препарата, подбор дозы, продолжительность лечения определенным лекарством, проведение необходимых процедур имеет строго индивидуальный характер, зависит от клинического проявления болезни, тяжести заболевания и наличия сопутствующих болезней.
 
Адекватно подобранное лечение позволит улучшить общее состояние больных, продлить период улучшения (ремиссии), отодвинуть время возвращения болезни, а порой и просто сохранить жизнь пациента.
  • О причинах возникновения заболевания существуют только гипотезы
  • Себорейная пузырчатка относится к редким формам заболевания
  • Для диагностики необходимо получить данные лабораторных анализов
  • Лечение пузырчатки включает в себя назначение глюкокортикостероидных препаратов