Нейродегенеративные заболевания головного мозга, симптомы и лечение

Нейродегенеративных заболеваний головного мозга на сегодняшний день известно достаточно много. Патогенез большинства из них изучен довольно хорошо, однако в ряде случаев пусковой фактор развития заболевания не установлен.

Практически все нейродегенеративные заболевания головного мозга сопровождаются выраженными расстройствами ряда функций данного органа, что в конечном счете раньше или позже заканчивается инвалидностью.

На поздних стадиях развития этой группы болезней нервной системы больные, как правило, утрачивают не только профессиональные навыки и когнитивные функции, но и в ряде случаев теряют способность к самообслуживанию, и нуждаются в постоянном уходе, вся тяжесть которого часто ложится на кого-то из членов семьи больного.

Это неизлечимые заболевания, симптоматическая терапия при которых способна в той или иной мере уменьшить проявления поражения мозга, однако устранить их на сегодняшний день невозможно, в лучшем случае удается улучшить качество жизни и замедлить утрату функций.

Содержание:

1. Особенности классификации нейродегенеративных заболеваний
2. Клинические проявления таупатий
3. Особенности синуклеопатий
4. Тринуклеотидные болезни
5. Прионные заболевания
6. Поражения мотонейрона и нейроаксональные дистрофии
7. Профилактика и прогноз при нейродегенеративных заболеваниях головного мозга

Классификация данных медленно прогрессирующих заболеваний

Исходя из особенностей возникновения и механизма развития данных заболеваний, их принято делить на несколько групп:
Патология таупротеина.

• Синуклеопатии.
• Тринуклеотидные наследственные болезни.
• Прионные болезни.
• Заболевания мотонейрона.
• Группа нейроаксональных дистрофий.

Таупатии возникают вследствие нарушения процессов фосфорилирования таубелка, который способен фиксироваться в клетках головного мозга, тем самым приводя к нарушениям их функции. Наиболее часто встречающееся заболевание – болезнь Альцгеймера.

По особенностям патогенеза синуклеопатии имеют определенное сходство с таупатиями, однако, в данном случае проблемы возникают с другим белком – альфа-синуклеином. Это нерастворимый белок, который откладываясь в клетках мозга, приводит к нарушениям его функций.

Тринуклеотидниые заболевания это наследственные болезни, которые характеризуются увеличением числа тринуклеотидных повторов.

Прионовые заболевания – отдельная группа инфекционных агентов, которые не содержат нуклеиновых кислот. Прионы это ни что иное как белки с аномальной структурой, которые способны превращать нормальные протеины человеческого организма в себе подобные соединения.

Поражения мотонейронов. При данной патологии в патологический процесс втянуты нервные клетки, обеспечивающие движение. Дегенеративным изменениям при этом могут подвергаться как центральные двигательные нейроны, так и периферические.

Наиболее известное заболевание данной группы – боковой амиотрофический склероз.

Группа нейроаксональных дистрофий представлена сравнительно редкими наследственными заболеваниями.

Клиника, диагностика и лечение таупатий

Среди заболеваний данной группы стоит выделить такие патологии:

• Болезнь Альцгеймера.
• Кортикобазальная дегенерация.
• Болезнь Пика.

Из таупатий наибольшее распространение имеет болезнь Альцгеймера, которая начинаясь с малозаметных проявлений вроде ухудшения памяти и скорости усвоения новых знаний и навыков, заканчивается грубыми нарушениями когнитивных функций с потерей способности к самообслуживанию.

Диагноз устанавливается исходя из характерной симптоматики, а также на основании таких методов нейровизуализации как магнитно-резонансная томография. Средств, использующихся для лечения данной патологии немного – несколько препаратов группы ингибиторов холинэстеразы и одно средство представитель группы NMDA-антагонистов.

Несмотря на проводимое лечение средняя продолжительность жизни таких больных около семи лет.

Для болезни Пика характерна атрофия коры головного мозга, особенно височной и лобной долей. Симптоматика сходна с таковой при болезни Альцгеймера, однако данное заболевание имеет более злокачественный характер и хуже поддается лечению.

Терапия исключительно симптоматическая, при наличии показаний применяются нейролептики.

При кортикобазальной дегенерации также наблюдается атрофия коры головного мозга, однако немного иной локализации. Данный патологический процесс поражает прежде всего базальные ганглии и черное вещество. Характерны гипокинетически-ригидный синдром, расстройства сенсорных функций, миоклонусы, а также ряд других проявлений, по которым обычно и устанавливают диагноз (пункцию обычно не выполняют).

Клинические проявления, диагностика и лечение синуклеопатий

К этой группе нейродегенеративных заболеваний относятся:

• Болезнь Паркинсона.
• Деменция с наличием телец Леви.
• Мультисистемная атрофия.

Болезнь Паркинсона среди данной группы заболеваний является наиболее распространенной. При данной патологии происходит гибель нервных клеток, производящих нейромедиатор дофамин, что приводит к ригидности мышц, тремору, гипокинезии и постуральной неустойчивости.

Диагноз обычно выставляют на основании характерных клинических проявлений, в типичных случаях это не вызывает затруднений. Из лекарственных препаратов используется Леводопа, агонисты дофаминовых рецепторов, а также ингибиторы моноаминоксидазы. Однако лечения, способного излечить болезнь, а не уменьшить ее проявления, на сегодняшний день нет.

Деменция с тельцами Леви считается вторым по распространенности заболеванием из этой группы нейродегенеративных болезней головного мозга. Характерны те же проявления, что и при болезни Паркинсона, однако к ним добавляются галлюцинации и явные колебания когнитивных функций на протяжении дня. При данном заболевании противопоказан ряд препаратов, лечение часто сводится к приему Леводопы и ингибиторов ацетилхолинэстеразы.

Для мультисистемной атрофии кроме явлений паркинсонизма характерны плохая координация движений, а также вегетативная дисфункция.

Тринуклеотидные болезни

Это группа наследственных заболеваний, наиболее часто из которых встречаются:

• Хорея Хантингтона.
• Атаксия Фридрайха.
• Спиноцеребеллярная атаксия.

В случае с данными заболеваниями начало болезни постепенное. При хорее Хантингтона обращают на себя внимание специфические гиперкинезы, а также различные психические расстройства. Диагноз подтверждается магнитно-резонансной томографией, а также генетическим исследованием, которое информативно при всех заболеваниях данной группы. Данное заболевание неизлечимо, возможно только уменьшить проявления хореи Хантингтона.

Атаксия Фридрайха считается самой распространенной из наследственных атаксий. Характерны нарушения ходьбы, почерка, слабость в нижних конечностях. Постепенно к данным проявлениям присоединяется атрофия мышц, начинающаяся с нижних конечностей и постепенно распространяющаяся.

При спиноцеребеллярной атаксии происходит постепенное нарушение координации движений, что в первую очередь заметно по нарушениям ходьбы. Нередко развивается и атрофия мозжечка. Для лечения используют ноотропы, миорелаксанты и противосудорожные средства, однако эта болезнь неизлечима.

Прионные болезни

Симптомы нейродегенеративных заболеваний головного мозга могут быть достаточно разнообразными в случае с прионными болезнями. Данная группа заболеваний вызывается уникальным возбудителем – это не вирусный, бактериальный агент или генетическая патология, это патологический белок (а значит это единственные возбудители, не содержащие нуклеиновых кислот).

Среди этих болезней можно выделить:

• Куру.
• Фатальная семейная бессонница.
• Болезнь Крейтцфельдта – Якоба.

Для болезни Крейтцфельдта – Якоба характерны нарушения со стороны экстрапирамидной системы, деменция, которая характеризуется очень быстрым прогрессированием, эпилептические припадки, расстройства зрения и речи.

При фатальной семейной бессоннице патологический белок откладывается в участках мозга, отвечающих за регуляцию сна. Это приводит к постепенно прогрессирующим расстройствам сна, а на поздних стадиях больной и вовсе теряет способность спать. В это время присоединяются галлюцинации, потеря массы тела.

На заключительном этапе человек перестает говорить и как-либо реагировать на происходящее вокруг.

Куру поражает преимущественно аборигенов Новой Гвинеи, патологический белок распространяется благодаря существующему в племенах ритуальному каннибализму. Начинается заболевание с неспецифических жалоб, однако по мере развития появляется тремор во всем теле, нарушается координация движений. После появления явных симптомов пациенты живут до одного года.

Специфического этиотропного лечения данной группы заболеваний не существует. Симптоматическое лечение может лишь уменьшить выраженность проявлений.

Нейроаксональные дистрофии, а также патология мотонейрона

Из заболеваний моторного нейрона наиболее известным является боковой амиотрофический склероз. Двигательные нейроны при данном заболевании поражаются как в коре головного мозга, так и в спинном. Это приводит к параличам, которые со временем также вызывают атрофию мышц.

Заболевание развивается постепенно, при этом сперва пациентам приходится прибегать к помощи вспомогательного оборудования для обеспечения дыхания во сне, а позже и к аппарату искусственной вентиляции. Единственный препарат, оказывающий хоть какой-то эффект – Рилузол, однако он способен лишь несколько замедлить прогрессирование болезни. Этиотропного лечения не существует.

Нейродегенерация с отложением железа в головном мозге это представитель группы нейроаксональных дистрофий. При этом редком заболевании симптомы вызываются отложением железа в тканях мозга.

Проявляется болезнь нарушениями ходьбы, к которым в дальнейшем присоединяются и другие нарушения движений, а также расстройства психики. Как и в случае с остальными заболеваниями лечение симптоматическое.

Особенности прогноза, а также возможная профилактика

На прогноз при нейродегенеративных заболеваниях в значительной мере влияет довольно большое количество факторов. Однако главным являются особенности течения болезни у конкретного пациента, а также то, как патологический процесс отвечает на проводимое лечение.

Какой-либо специфической профилактики заболеваний данной группы нет, однако исследователями все же обнаружены определенные закономерности, которые при некоторых из заболеваний снижают риск их развития, или обеспечивают более позднее начало болезни и более благоприятное течение с медленным прогрессированием.

К примеру, в случае с болезнью Альцгеймера, своеобразной профилактикой является активная интеллектуальная деятельность. Также стоит отметить роль рационального питания и двигательных нагрузок, что профилактирует атеросклероз, и тем самым снижает и риск развития нейродегенеративных заболеваний.

Перспективным направлением лечения и профилактики подобных болезней является генная терапия.

Нейродегенеративные заболевания головного мозга это группа медленно прогрессирующих болезней, которые в конечном итоге приводят к инвалидизации. Ранее же обнаружение проблемы позволяет сохранить удовлетворительное качество жизни максимально длительный срок.

Это еще раз подчеркивает, насколько важно следить за состоянием своего здоровья и своевременно обращаться к врачу с жалобами на происходящие изменения, ведь они могут оказаться симптомами серьезных заболеваний.

Подробнее о нтом, что такое нейродегенеративные заболевания - на видео: