Симптомы синдрома Арнольда-Киари: о чем нужно знать?

Синдром Арнольда-Киари характерен нарушением структуры головного мозга, при этом нарушается функционирование мозжечка (отвечающего за координацию) и продолговатого мозга из-за неправильного расположения. При нормальном строении, мозжечок находится в черепной коробке, выше затылочного отверстия. Так, нарушается работа мозга.

Содержание: 

• Синдром Арнольда-Киари: причины
• Симптомы
• Синдром Арнольда-Киари у плода
• Синдром Арнольда-Киари 1 степени
• Лечение
• Синдром Арнольда-Киари: операция

Синдром Арнольда-Киари: причины

Причины происхождения аномалии Арнольда-Киари не изучены в полной мере. Поэтому нельзя предположить точно, от чего развивается этот синдром.

Однако, ученые выделяют критерии, при котором возникает данное заболевание:

• Неконтролируемый прием лекарственных препаратов во время беременности
• Наличие вредных привычек у беременной женщины
• Острые инфекционные заболевания, которые переносит беременная женщина
• Проблема нехватки полноценного питания во время беременности
• Врожденные отклонения в структуре черепа: малые размеры задней черепной ямки, большие размеры затылочного отверстия
• Родовые травмы, которые получает ребенок во время рождения
• Повреждение ликвором спинного мозга, по причине нарушения его циркуляции в желудочках мозга - это происходит под давлением, в результате чего центральный канал спинного мозга утолщается
• Аномальное увеличение головного мозга, при котором он выходит за рамки затылочного отверстия

Но специалисты склонны придерживаться теории генетических мутаций в организме ребенка.

О подготовке к беременности, как профилактике возникновения различных аномалий, предлагаем вам узнать из предложенного видео.

Синдром Арнольда-Киари: симптомы

На какие симптомы синдрома Арнольда-Киари обращают внимание?

Симптоматика:

• Нарастание неестественных звуков (свист, гул, шум) в ушах во время покоя и при поворотах головы.
• Появление головной боли из-за напряжения при физических нагрузках.
• Явление нистагма (процесс, во время которого подергиваются глазные яблоки).
• Утренняя головная боль, особенно в затылочной области. Онемение мышц и признаки увеличения внутричерепного давления.
• Потеря ориентации и головокружение, вследствие нарушения работы мозжечка.
• Движения больного неуклюжи и дезориентированы.
• Руки и ноги трясутся при тяжелой форме синдрома.
• При значительном давлении на продолговатый мозг могут наблюдаться расстройства зрения (слепота, «пелена перед глазами», двоение). Эти явления усиливаются при поворотах головы.
• Ослабление ряда групп мышц: лица, конечностей и туловища.
• При тяжелом течении синдрома и сложных формах болезни могут происходить неконтролируемое и затрудненное мочеиспускание.
• Снижается порог чувствительности в одной из конечностей либо в какой-либо половине туловища или лица.
• Больной теряет сознание при резком повороте головы.
• Серьезные последствия в виде инфаркта (спинного) головного мозга. 
• Нарушение нормальной работы дыхательной функции: тяжелое дыхание или полная остановка.
• Развитие осложнений: гидроцефалия, паралич ног или рук, появление кисты, аномалии в строении позвоночника, деформация костей стоп.

Клиническая симптоматика этого заболевания может прогрессировать около 6 лет. Это таит в себе опасность в вовлечении верхних отделов мозга, и нарушением их функций. При рентгенологическом обследовании, на снимках отмечают аномальное развитие костей черепа.

Врачи должны правильно поставить диагноз по основным клиническим симптомам и инструментальному обследованию, так как синдром Арнольда-Киари следует отличать от развития опухолевидных образований.

Постановка диагноза производится путем обследования магнитно-резонансной терапии головного мозга. Для точного определения применяют контрастное вещество, чтобы выявить признаки нарушения мозговых структур.

Таким образом, симптомы синдрома Арнольда-Киари зависят от степени поражения головного мозга.

Синдром Арнольда-Киари у плода

Ученые выделили 3 типа мальформации Арнольда-Киари:

• I тип характерен удлиненным стволом мозга и соприкосновением мозжечка с шейным отделом.
• II тип представляет собой мозжечок в затылочном отверстии и длинный ствол мозга.
• III тип полное смещение задних отделов мозга в затылочное отверстие, при этом образуется грыжа в задней части.

Выявить синдром Арнольда-Киари возможно при ультразвуковом исследовании. Врач может определить аномальное развитие в задних частях мозга.

По окончании первого триместра беременности в норме на снимках прорисовываются контуры обоих полушарий и зарождающийся мозжечок.

Если же ультразвуковое исследование показывает нечеткие формы и размеры структур мозга, у специалиста может возникнуть предположение о наличии синдрома Арнольда-Киари. Довольно часто при УЗИ обнаруживают I и II тип мальформации.

Помимо ультразвукового метода используют эхографическое исследование. При помощи его возможно выявить заостренные боковые желудочки. При исследованиях плода в некоторых случаях отмечают неправильное развитие формы головы («лимоноподобная» или в форме банана).

Диагностировать синдром Арнольда-Киари возможно при наличии сочетанных аномальных развитиях позвоночного столба. Более 95% случаев этот синдром сочетается со спинномозговой грыжей. Именно ее наличие может навести на мысль об аномалии Арнольда-Киари.

Так, исследование плода с помощью инструментального метода помогает поставить верный диагноз.

Синдром Арнольда-Киари 1 степени

Данная степень болезни включает в себя врожденные аномалии, при котором размеры структур мозга не подходят к задней части черепной ямки. Так, мозжечок переходит ближе к выходу из затылочного отверстия и происходит его ущемление. Продолговатый мозг при этом смещается к спинному.

Известно, несколько причин по которым это происходит: родовые травмы, давление ликвора, наследственность.

Этот тип заболевания имеет триаду синдромов:

• Пирамидный
• Сирингомиелитический
• Церебеллобульбарный

1. Пирамидный синдром характерен спастическим тетрапарезом и заключается в потере силы в мышцах конечностей. Повышаются сухожильные рефлексы рук и ног, и наоборот снижается активность брюшных.
2. Сирингомиелитический рефлекс связан с нарушением неврологических функций мозга: затруднение при глотании, онемение частей лица, атрофические изменения в мышцах языка, хриплость голоса.
3. Церебеллобульбарный включает нарушение тройнично-лицевого, вестибулокохлеарного нервов, головокружения, потеря координации, нистагм.

Симптоматика проявляется ближе к 30-40 годам. В связи с ущемлением мозжечка и продолговатого мозга происходит нарушение дыхательного и зрительно центра. Усиливаются болевые ощущения в затылочной части при напряжении больного: чихание, кашель.

Диагностика I типа синдрома Арнольда-Киари проводится с помощью магнитно-резонансной терапии головного мозга.

Особенность лечения латентной симптоматики заболевания характерно в ежегодном наблюдении и обследовании организма больного. Болевые синдромы снимаются нестероидными противовоспалительными средствами. С целью профилактики назначают диуретики.

Консервативное хирургическое лечение направлено на снятие давление на задние структуры мозга.

Синдром Арнольда-Киари I степени является тяжелым заболеванием, однако, оно поддается лечению и профилактической терапии.

Синдром Арнольда-Киари: лечение

Это заболевание поддается лечению (первые два типа болезни), возможно восстановление нарушенных функций задних отделов мозга. Больные третьего и четвертого типа синдрома Арнольда-Киари обычно умирают еще при рождении.

Консервативное лечение

Оно предполагает снятие болей в затылочной области. Врач назначает больному нестероидную противовоспалительную терапию (Пироксикам, Диклофенак натрия, Ибупрофен). Прописывают миорелаксанты: Тубокурарин, Векуроний Атракурий. В периоды стихания симптомов показана дегидратационная терапия (применение диуретиков).

Помимо применения лекарственных средств, врачи рекомендуют физические упражнения или трудотерапию.

Это полезно для уменьшения симптомов тремора и улучшения координации. При охриплости голоса можно пройти индивидуальные занятия у логопеда.

Этот курс лечения проводят несколько месяцев, после которого проводят дополнительное обследование и сдачу всех анализов. При неэффективности переходят к хирургическому методу.

Хирургическое лечение

Его назначают, если медикаментозная терапия не помогает. Операцию проводят опытные хирурги, цель ее заключается в снятии сдавливания задних частей мозга. Это эффективный метод лечения синдрома, при котором восстанавливаются жизненно важные функции мозга.

Таким образом, только оперативное вмешательство может избавить больного от постоянных болей и неприятных симптомов.

Синдром Арнольда-Киари: операция

Такого рода операции практикуют уже длительное время зарубежные хирургические клиники. В России оперативное лечение синдрома Арнольда-Киари только развивается.

Цель оперативного вмешательства заключена в декомпрессации. По какому принципу она проводится? Врач-нейрохирург удаляет пластинку одного, двух или трех цервикальных позвонков и некоторую часть из затылочной кости черепной коробки.

Это необходимо для снятия синдрома сдавливания. Шунтом врач контролирует силу потока спинномозговой жидкости. В ряде случаев пересаживают ткани, так как операция затрагивает открытие твердых оболочек мозга.

Однако, операция может быть изменена, если у больного есть признаки гидроцефалии и существует евстахиева труба.

После оперативного метода лечения синдрома Арнольда-Киари возрастает процент выздоравливающих, особенно это касается детей. Решение проблемы давления на задний мозг приводит к восстановлению важных жизненных функций и стиханию симптомов. Прогноз выздоровления для взрослых и детей благоприятный.

Во время проведения оперативного лечения осуществляется электрофиологический контроль, при котором определяют целесообразность полного открытия твердой оболочки мозга. После срезания части кости отмечают улучшенную проходимость нервных импульсов по спинному и головному мозгу.

К осложнениям после операций можно отнести ликворный свищ (протекание спинномозговой жидкости из сделанного отверстия). Это явление может пройти самостоятельно. При необходимости специалисты проводят лечение ликворного свища с помощью оперативного метода.

В редких случаях проводят операцию без затрагивания обширной области твердой оболочки. Так, применение эндоскопа не вызывает осложнений после операции.

Таким образом, синдром Арнольда-Киари первых двух типов имеет благоприятный исход лечения. После выздоровления восстанавливаются все функции организма.